Núcleos estriados

Agrupaciones grises (núcleo caudado y putamen) componentes principales de la via extrapiramidal.
No se desarrollan bien en la Enfermedad de Huntington y pierden la inervación dopaminérgica en el Parkinson.

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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Enfermedad neurodegenerativa rara que origina demencia en plazo muy corto.
Un pequeño porcentaje es heredable (familiar), pero la mayoría de los casos son esporádicos.
Existe actualmente una variante producida por priones (encefalopatía espongiforme).
Clínicamente se caracteriza por rigidez, mioclonus, ataxia, ceguera, afasia y demencia muy rápidamente progresiva.
Histológicamente se encuentra una atrofia de la corteza cerebral y dilatación ventricular, así como atrofia de los ganglios basales (núcleos estriados y globus pallidus ) y del cerebelo.

Enfermedad de Huntington

Trastorno heredable autosónico dominante que presenta síntomas de corea, disfunciones motoras oculares, alteración de los movimientos finos, alteraciones posturales, apatía, depresión y alteraciones cognoscitivas.
En el estudio anatomapatológico de los cerebros se observa una aparente atrofia del núcleo caudado y del putamen (núcleos estriados) que es consecuencia de una falta de desarrollo embriológico.

Enfermedad de Parkinson

Es uno de los trastornos cerebrales más frecuentes.
La enfermedad de Parkinson idiopática afecta a 80-200 personas cada 100.000 habitantes.
Se produce cuando involucionan unos núcleos del troncoencéfalo (la substancia nigra) y dejan de inervar los núcleos extrapiramidales.
Estas neuronas contienen dopamina y calecistoquinina, y en los núcleos estriados, donde se encuentran sus terminales, disminuyen estos neurotransmisores.
Es una enfermedad neurodegenerativa emparentada con la EA en un doble sentido:a) presenta una involución de núcleos dopaminérgicos de forma similar a la involución colinérgica de la Enfermedad de Alzheimer; b) en su evolución aparecen trastornos cognoscitivos que conducen a demencia.

Término relacionado: Parkinson