Enfermedades por priones

Enfermedades en las que se demuestra la existencia de priones.

Término relacionado: priones

Priones

Estructuras fibrilares que forman agregados insolubles patológicos que provocan la degeneración del tejido.
Existen encefalopatías espongiformes (con degeneración vacuolar de los tejidos) producidas por priones.
No se sabe bien la causa de estas enfermedades pues si bien se ha demostrado que la scrapie de la oveja ha podido pasar al ganado vacuno (encefalopatía espongiforme bobina o mal de las vacas locas) y, de este, al hombre (variante de Creuztfeldt-Jakob o encefalopatía espongiforme por priones), también se ha encontrado que varias especies animales y el hombre tienen un gen prión (que da lugar a proteínas priones) que generalmente o no se expresa o no da proteínas priones acumulables e insolubles.
Estas enfermedades por priones, y los priones, están en estudio.
No se entiende bien como un prión (fibra proteica) puede duplicarse sin intervención de los ácidos nucleicos.

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b-fibrilosis

Alteración patológica en la que se producen acumulaciones de proteínas insolubles con plegamiento b- helicoidal (Gajdusek).
Ocurre esto en la Enfermedad de Alzheimer ( b-amiloide) así como en otras enfermedades (reumatismo enfermedades por priones etc.)

b-fibrilosis

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Ocurre esto en la Enfermedad de Alzheimer ( b-amiloide) así como en otras enfermedades (reumatismo enfermedades por priones etc.)

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Enfermedad neurodegenerativa rara que origina demencia en plazo muy corto.
Un pequeño porcentaje es heredable (familiar), pero la mayoría de los casos son esporádicos.
Existe actualmente una variante producida por priones (encefalopatía espongiforme).
Clínicamente se caracteriza por rigidez, mioclonus, ataxia, ceguera, afasia y demencia muy rápidamente progresiva.
Histológicamente se encuentra una atrofia de la corteza cerebral y dilatación ventricular, así como atrofia de los ganglios basales (núcleos estriados y globus pallidus ) y del cerebelo.

Enfermedades por priones

Enfermedades en las que se demuestra la existencia de priones.

Término relacionado: priones

Etiología

Causa o agente productor de la enfermedad (p.ej.
el bacilo tuberculoso en la tuberculosis).
En la Enfermedad de Alzheimer se desconoce la etiología, pero parece que puede haber diferentes causas externas (¿virus lentos?, ¿priones?) o internas (¿genes?, ¿alteraciones neuronales?), implicadas en la neurodegeneración.

Hipótesis sobre la Enfermedad de Alzheimer

La Enfermedad de Alzheimer es una enfermedad de causa desconocida.
Sin embargo se han propuesto muchas teorías en base a los hallazgos de la investigación.
Existen tres tipos principales de hipótesis etiológicas (causas): tóxicas (p.e., por acumulación de aluminio en el cerebro), infecciosas (p.ej., por priones) o genéticas (p.e., por mutaciones en los genes de las presenilinas; APOE, etc) [ver estos términos].
Existen otras hipótesis (patogénicas) que tratan de explicar los mecanismos por los que se llega a la demencia con independencia de la causa que la produzca envejecimiento patológicamente acelerado, alteraciones/aberraciones en la formación y acumulación de proteínas (placas y otros depósitos de amiloide extracelular, ovillos neurofibrilares intracelulares), alteraciones metabólicas (glucosa, oxígeno, etc), alteraciones de los sistemas neurotransmisores (especialmente la hipótesis colinérgica, que supone como causa de EA la degeneración de los núcleos colinérgicos del cerebro basal anterior, y también la de la toxicidad por los neurotransmisores excitadores), disminución de los factores de crecimiento (p.e., NGF; neurotrofinas) y aumento de los factores de envejecimiento, necrosis y apoptosis (p.e.,radicales libres, factores de necrosis).

Priones

Estructuras fibrilares que forman agregados insolubles patológicos que provocan la degeneración del tejido.
Existen encefalopatías espongiformes (con degeneración vacuolar de los tejidos) producidas por priones.
No se sabe bien la causa de estas enfermedades pues si bien se ha demostrado que la scrapie de la oveja ha podido pasar al ganado vacuno (encefalopatía espongiforme bobina o mal de las vacas locas) y, de este, al hombre (variante de Creuztfeldt-Jakob o encefalopatía espongiforme por priones), también se ha encontrado que varias especies animales y el hombre tienen un gen prión (que da lugar a proteínas priones) que generalmente o no se expresa o no da proteínas priones acumulables e insolubles.
Estas enfermedades por priones, y los priones, están en estudio.
No se entiende bien como un prión (fibra proteica) puede duplicarse sin intervención de los ácidos nucleicos.

Prurito lumbar de la oveja (scrapie)

Enfermedad degenerativa de la médula espinal de la oveja provocada por priones.

Término relacionado: priones